Kronik miyeloproliferatif hastalıklar pluripotent hematopoetik kök
hücredeki bozukluk nedeni ile oluşan, hematopoetik hücre dizi öncü hücrelerinin
düzensiz proliferasyonu sonucu granülosit, eritrosit veya trombosit sayısında artış ile
karakterize klonal hematolojik hastalıklardır. Bu çalışma da Eskişehir Osmangazi
Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı
tarafından 1987-2011 tarihleri arasında uygun kriterlere göre tanısı konulmuş 190 Ph
kromozomu negatif kronik miyeloproliferatif hastalıklı olgu değerlendirildi. 92 (%
48,5) PV, 71 (% 37,3) ET ve 27 (% 14,2) AMM olgusu dahil edildi. Retrospektif
çalışma ile olguların klinik ve laboratuar özellikleri, trombohemorajik ve diğer
komplikasyonları, JAK 2 mutasyonu ve diğer sitogenetik anormallikleri, kemik iliği
morfolojik bulguları, uygulanan tedavi rejimleri ve yaşam süreleri değerlendirildi. En
sık görülen komplikasyonlar tromboembolik olaylar (% 70,6) ve kanama (% 25,7)
idi. Lösemik dönüşüm (% 2,6) ve sekonder miyelofibrozis (% 0,5) daha nadir idi.
Trombotik risk faktörleri değerlendirildiğinde, % 69,8 ile hipertansiyon en sık tespit
edilen risk faktörüydü. JAK 2 mutasyonu 63/85 hastada pozitif saptandı (% 74,1).
PV’de % 87,5 ET’de % 63,2 AMM’de % 57,1 oranında pozitif saptandı. 46 olguya
sitogenetik inceleme yapıldı ve % 20 sitogenetik anomali saptandı. 59 olgu
ekokardiyografi ile değerlendirildi ve % 90’ında patolojik bulgu mevcuttu. 47 olguda
üst gastrointestinal sistem endoskopik inceleme yapıldı ve % 89,4’ünde patolojik
bulgu saptandı. Uygulanan tedavi seçenekleri değerlendirildiğinde; hidroksiüre ET
ve PV’li olgularda en sık kullanılan ajan iken, androjen preparatları AMM’li
olgularda en sık kullanılan ajandı. Kaplan-Meier sağ kalım analizi yapıldığında
ortalama sağ kalım süresi PV’de 238±27 ay, ET’de 178±11 ay, AMM’de 120±18 ay
idi. AMM’li hastalarda PV (p<0.01) ve ET’li (p<0.05) hastalardan anlamlı olarak
daha kısa sağkalım süreleri saptandı.
Chronic myeloproliferative disease is a clonal hematopoietic disease due to
pluripotent hematopoietic stem cell disorders that is characterized by proliferation of
hematopoietic progenitor cells such as granulocytosis, erythrocytosis or
trombocytosis. Between 1987-2011, 190 patients with ph negative chronic
myeloproliferative disease whose were approved in Eskişehir Osmangazi University
Faculty of Medicine, Department of Hematology were evaluated. 92 (48,5%) with
PV, 71 (37,3%) with ET and 27 (14,2%) with AMM were included in this study.
Clinic and laboratory properties, trombohemoragic and other complications, JAK 2
mutation and other cytogenetic abnormalities, bone marrow examination, therapy
and survival time were considered. Thromboembolism (70,6%) and hemorrhage
(25,7%) were the most common complications. Leukemic progression (2,6%) and
secondary myelofibrosis (0,5%) were uncommon. The most common risk factor of
thrombotic complications was hypertension (69,8%). 63 out of 85 patients (74,1%)
had JAK 2 mutations. PV, ET, AMM had 87,5%, 63,2%, 57,1% had positive JAK 2
mutations, respectively. 46 patients were analysed with cytogenetic and cytogenetic
abnormalities were 20%. 59 patients were evaluated with echocardiography and 90%
patients had abnormalities. 49 patients were recognized with gastrointestinal
endoscopy and 89,4% had abnormalities. Hydroxyurea was the most common drug
for treatment of ET and PV, and androgen agent was the most common drug for
treatment of AMM while investigating therapy protocols. Mean survival time was
238±27, 178±11, 120±18 months for PV, ET, AMM, respectively. Patients with
AMM had significantly lower survival time than patients with PV (p<0.01) and ET
(p<0.05).
