Özet:
Çalışmaya yeni kronik miyeloproliferatif bozukluk tanısı konan, yaş ortalaması 54 15 (28-79) olan 20’si kadın 16’sı erkek toplam 36 olgu (23 KML, 8 PCRV, 5 ET) alındı.
İlk başvuru sırasında tam kan sayımı, PT, aPTT, fibrinojen, tam kanda luminesans ve PRP’de optik agregasyon yöntemi ile trombosit fonksiyonları ve ristosetin kofaktör (Rcof) ölçümü yapıldı. Agonist olarak ADP, AA, Ristosetin, Kollajen kullanıldı. Trombositler; en az bir agonist ile indüklenen trombosit agregasyon veya ATP salınım değeri referans aralığının altında ise hipoaktif, üstünde ise hiperaktif olarak değerlendirildi.
Spesifik tedavi rejimleri başlandıktan sonra takip edilen 17 olguda tam kan sayımı, koagulasyon testleri, trombosit agregasyon testleri ve Rcof ölçümü tekrarlandı.
Luminesans yöntem ile tedavi öncesi olguların 13/36’sı hiperfonksiyon, 13/36’sı miks, 9/36’sı hipofonksiyon şeklinde trombosit fonksiyon bozukluğu gösterirken 1/36 olgu normal idi. Aynı yönten ile tedavi sonrası olguların 12/17’si hipofonksiyon, 2/17’si hiperfonksiyon, 2/17’si miks tip trombosit fonksiyon bozukluğu gösterirken, 1/17 olgu normal idi.
Optik yöntem ile tedavi öncesi olguların 15/36’sı hipofonksiyon, 7/36’sı miks, 4/36’sı hiperfonksiyon şeklinde trombosit fonksiyon bozukluğu gösterirken 10/36 olgu normal idi. Aynı yönten ile tedavi sonrası olguların 14/17’si miks, 2/17’si hiperfonksiyon, 1/17’si hipofonksiyon şeklinde trombosit fonksiyon bozukluğu gösterirken, trombosit fonksiyonları normal olan olgu saptanmadı.
Sonuç olarak;
1) Kronik miyeloproliferatif hastalıklı olgularda tanı anında hipofonksiyon, hiperfonksiyon veya miks agregasyon defektleri sık olarak görülmektedir ve bu defektleri saptamada luminesans yöntem optik yöntemden daha değerlidir. Bu nedenle KMPH’li hastalarda tanı anında antiagregan tedavi başlama kararı için luminesans yöntem ile trombosit fonksiyonlarının araştırlmasını önermekteyiz.
2) Kronik miyeloproliferatif hastalıklarda görülen trombosit fonksiyon bozuklukları hastalık bazında değerlendirildiğinde KML’de hipofonksiyon, PCRV ve ET’de hiperfonksiyonun hakim olduğu saptanmıştır.
3) Kronik miyeloproliferatif hastalıklarda uygulanan tedavi rejimleri sonrası hastalığın kontrol altına alınması ile trombositlerde hipofonksiyon ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle tanı anında antiagregan tedavi gerekli olan hastaların klinik seyrinde, uygulanan tedaviler sonucu antiagregan tedaviye ihtiyaç kalmayabilir ve antiagregan tedaviye devam edildiği taktirde hastalar kanama riski ile karşı karşıya kalabilirler.
4) KML tedavisinde standart bir ajan olan imatinib mesilat kullanımı sonrası hastalarda trombosit hipofonksiyonu gelişmektedir. Bu nedenle KML’li hastalarda antiagregan tedaviyi, hiperkoagulabilite olmadıkça önermemekteyiz.
